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原发性硬化性胆管炎会引发什么疾病?

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1.菌血症 可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官如心瓣膜的感染。2.胆

1.菌血症 可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官如心瓣膜的感染。

2.胆石症 约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史,其中约20%是无症状的胆囊结石,而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石,由于大多数 PSC患者为年轻男性,因此这表明PSC中胆石症发生率增加,胆管结石亦可伴发于PSC,但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者,故诊断较为困难,对于疑似者应行直接胆管造影以证实之,一些复发性胆管炎是因胆管结石引起,通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

3.胆管癌 PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变,PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化,门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎UC,通常年龄较大且有胆管造影进展性改变,如胆管囊性扩张,提示胆管癌发生于PSC,若PSC患者胆红素短时间内由85.5μmol/L5mg/dl升至171μmol /L10mg/dl则应考虑恶变,但需经活检或手术予以确诊,但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植,切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良,未见胆管发育不良及胆管癌,故PSC的胆管癌发生率可能并不高,一般认为其发病率为 10%~15%。

发布于 2021-02-21

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