白塞病,英文名稱Betch’s disease,簡稱BD。白塞病是一種全身性的慢性疾病,白塞病的病變發生在血管,是一種血管炎症性疾病。白塞病的主要病變包括各種潰瘍,有口腔潰瘍、生殖器潰瘍等。另外,面板和眼部疾病也是白塞病的主要病變,嚴重者可以累及全身各個臟器。
白塞病屬於免疫功能紊亂性疾病,屬於血管炎的一種。白塞病患者對於自身器官組織的免疫反應亢進,對外界病原體的免疫反應減弱。
目前白塞病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳如HLA-B51基因、感染部分病人可能與結核感染相關、生活環境都有關係,好發於古代“絲綢之路”沿線的國家和地區,包括中國、土耳其等。
目前認為,白塞病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞。
在多種發病因素的作用下,白塞病患者的免疫系統功能失調:外周淋巴細胞亞群比例失調,淋巴細胞針對自身粘膜上皮細胞以及其它自身抗原產生免疫反應,透過細胞毒作用、遲發超敏反應以及形成迴圈免疫複合物、啟用補體等方式,產生和吸引大量炎症細胞和炎症因子到不同的器官和組織,對自身組織器官造成免疫損傷,導致器官出現炎症和功能損害。白塞病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。白塞病患者主要表現為反覆口腔潰瘍、疼痛,白塞病潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍俗稱“口瘡“,包括舌、口唇、上顎、咽部等。白塞病多數潰瘍可自行好轉,但常反覆發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
除口腔潰瘍外,白塞病患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。白塞病部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
有些白塞病患者出現面板病變,表現為面部、胸背部或其它部位“青春痘“樣皮疹,或類似於“癤子”的表現,可自行好轉,但易反覆發作。另外有的白塞病病人會出現下肢發紫、腫脹和疼痛,可以觸控到“疙瘩“,還有的病人下肢會出現反覆發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆大小到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為“結節紅斑”。還有的白塞病病人在輸液或抽血針眼區域性會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為“針刺反應“陽性。
另外,白塞病哈有關節病變、消化道病變、血管病變以及神經系統病變等。白塞病的影響可謂相當廣泛。白塞病的檢查需要到風溼免疫科進行專科檢查,主要包括醫生的體格檢查以及抗核抗體、抗內皮細胞抗體等輔助檢查。