著雍氏
血友病的主要表現
血友病的主要表現是出血，這也是它最特別的症狀。
血友病的患者經常出血難以自止，出血前往往有輕度外傷史，比如碰撞、小手術（拔牙等）、打針等，但是很多情況下會發展成為沒有任何誘因、自發性的出血，比如牙齦出血等。
血友病的出血特點
1.血友病為遺傳性疾病，生來就有，終生伴隨，但是嬰兒出生時臍帶出血的較為罕見。
2.血友病的患者血小板的數量是正常的，但是因為缺少凝血因子，所以無法止血。
3.一般來說，血友病發病越晚，病情越輕，病情的嚴重程度和發生頻率取決於患者體內的凝血因子水平。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常見部位是面板和肌肉，關節腔出血次之，內臟出血少見。
血友病一定會出血嗎
血友病是否會出血，主要取決於正常的凝血因子的水平，根據凝血因子的水平可將血友病劃分為四型。
輕型血友病
當凝血因子活性水平達正常的5%～40%時，不會出現自發性出血，但手術或外傷時，可異常出血。
中型血友病
當凝血因子活性水平達正常的1%～5%時，偶然可見自發性出血，手術或外傷時可有嚴重出血。
重型血友病
當凝血因子活性水平小於正常的1%時，可出現典型的肌肉或關節自發性出血。
亞臨床型血友病
凝血因子活性水平為25%～45%，這種型別很容易漏診，一般在患者經歷嚴重創傷或大手術後出血不止才發現本病。還有部分女性血友病基因攜帶者，由於其凝血因子水平與輕度血友病的水平相同，也可表現為與輕型男性血友病患者相同的出血表現。
血友病的併發症
血友病出血後容易形成血腫，血腫壓迫周圍神經，會引起區域性疼痛，甚至繼發感染或造成滑膜、軟組織及骨關節破壞，引起關節萎縮、畸形、功能喪失等，腹膜後出血可導致麻痺性腸梗阻、貧血、休克，神經附近的出血可導致神經損傷，頸部出血可壓迫氣道引起窒息等，而顱內出血可能危害生命。
血友病出血怎麼辦
血友病患者在生活中難免會遇到出血的時候，一般流血難以自止都應去醫院診治，即使小的外傷不能輕視，因患者止血較慢，細菌容易入侵而發生感染，故受傷後應立即去醫院做適當處理。
如果關節出血或腫痛，可以先用冰袋冷敷，避免熱敷，然後及時請醫生診治，以便及時判斷病情和得到正確處理。
