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肝母細胞瘤的治療方法

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肝母細胞瘤是兒童中最常見的肝腫瘤,是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤,它由相似於胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分包括骨樣基質、纖維結締組

  肝母細胞瘤是兒童中最常見的肝腫瘤,是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤,它由相似於胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分包括骨樣基質、纖維結締組織和橫紋肌纖維組成。該病起源於肝臟胚胎原基細胞,屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。瘤處於肝中可以是孤立的或是多發的。經血液及淋巴液轉移至別處,較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。本病惡性程度高。

  一治療  手術切除是最為有效的治療方法,常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除則預後較原發性肝細胞癌好,約1/3的患者可存活5年。肝母細胞瘤多不伴有肝硬化,且腫瘤多為單發,包膜完整,可行左三葉或右三葉切除,切除的極量可達全肝的75%,故對本病治療應採取積極態度,爭取徹底切除。一組兒童原發性肝癌57例報道,其中肝母細胞瘤16例,均成功切除,無手術死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰,系右肝巨大肝腫瘤,行右半肝切除,腫瘤重810g,病理診斷為肝母細胞瘤,術後至今已健在16年。  對腫瘤巨大或有子灶者,術後應配合全身化療可提高患者術後生存率。化療主要是阿黴素和順鉑的聯合應用,效果較好。其他藥物有長春新鹼、環磷醯胺及氟尿嘧啶5-Fu等。對孤立的肺部轉移灶可行肺葉切除術,可延長生存率。對有雙側或多發肺轉移的患者,可應用全身化療,近期療效較好。

  二預後  如果腫瘤是單發的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治癒。約超過半數的患者在就診時就已失去了手術治療的機會,而那些能切除者的預後也較差,肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此本病預後不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型,無轉移的肝母細胞瘤,手術切除長期生存者15%~37%不等。腫瘤切除後綜合治療,長期存活率有報道可達80%。高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時間和治療原則不同分為早期1965~1980年行手術切除、中期1980~1991年行手術切除+術後化療、後期1991~1995年行術前化療+手術+術後化療。早、中期總體手術切除率分別為37.5%、30%,總體1年無瘤生存率25%和30%。後期總體切除率62.5%,1年無瘤生存率50%。資料表明後期生存率提高是由於採用術前化療,使進展期腫瘤切除病例增多;認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術前化療,是提高其切除率、改善本病總體預後的關鍵。 

 溫馨提示:肝母細胞瘤的病因是多樣的,可能是胚胎結締組織的異常發育,新生兒可能在子宮內發生,成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年後,才發生惡性腫瘤。

釋出於 2021-01-16

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