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先天性白內障如何鑑別診斷?

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新生兒出生後瞳孔區有白色反射稱為白瞳症(1eukocoria),其中最常見的即是先天性白內障,還有其它眼病也可造成,因其臨床表現,治療和預後不同,及時正確的鑑別

新生兒出生後瞳孔區有白色反射稱為白瞳症(1eukocoria),其中最常見的即是先天性白內障,還有其它眼病也可造成,因其臨床表現,治療和預後不同,及時正確的鑑別診斷是非常必要的。  

1,早產兒視網膜病變(晶體後纖維增生)本病發生於體重低的早產兒,吸入高濃度的氧氣可能是其致病原因,雙眼發病,主要病變是在晶狀體後面形成纖維血管組織,並向心性牽拉睫狀體,可同時發生白內障和視網膜脫離,視網膜血管擴張迂曲,周邊部視網膜有新生血管和水腫,在晶體後面有纖維血管組織,將睫狀體向中央部牽拉,因而發生白內障和視網膜脫離。  

2,永存增生原始玻璃體 患兒為足月順產,多為單眼思病,思眼眼球小,前房淺,晶體比較小,睫狀突很長,可以達到晶體的後極部,晶體後有血管纖維膜,其上血管豐富,後極部晶體混濁,虹膜—晶體隔向前推移。  

3,炎性假性膠質瘤 多為雙眼發病,少數為單眼,在晶體後有白色的斑塊,眼球變小,眼壓降低,其發病原因是在胚胎髮育的最後3月,在子宮內受到母親感染的影響或是出生後新生兒期眼內炎造成的。  

4,視網膜母細胞瘤 是兒童期最常見的眼內惡性腫瘤,雖然多發生在2~3歲以前,但也可發病很早,在出生後數日內即可見白瞳孔,由於腫瘤是乳白色或黃白色,當其生長到一定大時,進入眼內的光線即反射成黃白色,腫瘤繼續生長引起視網膜脫離,表面有鈣化點,眼壓升高,最後繼發青光眼及眼外轉移。  

5,外層滲出性視網膜炎(Coats病) 視網膜有白黃色病變,輕度隆起,表面有新生血管和微血管瘤,毛細血管擴張,嚴重者因視網膜廣泛脫離而呈現白瞳孔反射,晚期虹膜新生血管,繼發性青光眼和虹膜睫狀體炎, 典型改變為視網膜血管異常及視網膜滲出病變,病變可位於眼底任何象限,但以顳側最為常見,眼底可見單個或多發性病灶,病變部位視網膜呈黃白色隆起,間或類脂樣滲出,視網膜動脈和靜脈均受累,尤以動脈為著,血管擴張,迂曲,管徑粗細不均,囊樣,梭形擴張可排列呈串珠樣,伴有新生血管和血管瘤形成。  

6,視網膜發育不良 息兒為足月順產,眼球小,前房很淺,晶體後有白色的組織團塊而呈白瞳孔,常合併大腦發育不良,先天性心臟病,顎裂和多指畸形。  

7,先天性弓形蟲病 本病近年來在我國已有報道,其特點是反覆發生的眼內炎症,最後遺留脈絡膜視網膜的色素性瘢痕,病灶多見於黃斑區,因而有白瞳孔的表現,並可有肝脾腫大,黃疽,腦積水和腦鈣化,弓形蟲間接血液凝集試驗陽性,弓形蟲間接免疫熒光抗體試驗陽性,可以做出診斷。  

8,弓蛔線蟲病(toxocariasis) 患病兒童的眼底有肉芽腫形成,臨床分為二種型別,一是無活動炎症的後極部侷限性脈絡膜視網膜肉芽腫,一是有明顯炎症的玻璃體混濁,二者均可致白瞳孔反射,詢問病史,息兒有動物(貓狗)接觸史。  

其它少見的白瞳症還有Nonie病,眼底後極部缺損,玻璃體出血機化,嚴重的視網膜膠質增生等。

釋出於 2021-01-25

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